猫发乐氏四联症
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发乐氏四联症是指肺动脉狭窄、心室中隔缺损、主动脉右向转位和右心室肥厚等四种异常病态的合并症。它是呈现黏膜发绀症状的先天性的典型性疾病,约占所有先天性疾病的4.1~5.6%。中国宠物医师网W.XJ,r`/Yk
9MBg8vG0【原因】据Van Praagh 等(1970)报道,该病基本上为一种,其肺动脉圆锥部,有时部分心室上缘的发育不良,因此导致漏斗部发生狭窄和心室中隔缺损。已证明荷兰长毛狮子犬的该病具有遗传性,但猫尚不清楚。中国宠物医师网p7Tj`BQ
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【症状】/D6Dx ZE0
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1.由于发育不良,因此,从幼龄就呈现黏膜发绀症状。在运动时出现呼吸困难,运动耐力下降或不愿意活动。有时出现缺氧性症状。)\JO3ou\0
$q#nEr@?02.在左侧第3~4肋间的肋骨与肋软骨结合部附近,可以听到最强1/6~3/6度的收缩期输出性杂音,但实际上其为肺动脉狭窄发出的杂音。中国宠物医师网&G K;l3BRxLVWF_4v
d5k3b+G/j`t WsK0【临床病理】中国宠物医师网rq~Wuq
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q01.血液检查:可见明显的红细胞增多。中国宠物医师网
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9}7Y\5|%r02.胸部的X线检查:左→右像中,肺叶因肺的血流量减少而清晰(在X线摄影片上黑暗),整个肺血管阴影纤细。在背侧像上,心阴影由于右心室肥厚尖部升高,主动脉部因肺动脉的形成过低而发生凹陷,即呈现所谓的特异性木鞋型。中国宠物医师网4Fvx?C+~Y.V
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3.心电图检查:出现右心室肥厚变化。此外,在Ⅱ、Ⅲ和aVF导联,常常出现肺性P波(右心房肥厚)。9_3a!N z4y(g\@@%?%a0
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4.血流动态:由于出现右心室的血流径路狭窄(肺动脉狭窄)和室间隔缺损,使左心室和右心室内的压力几乎相等,引起血流量减少,血流主要通过短路的右→左向流动。中国宠物医师网e%dHr0m6Xk(R$r
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【诊断】需要与呈现肺动脉狭窄和黏膜发绀症状的先天性心脏疾病进行鉴别(主动脉转位、动脉总干存留、三尖瓣闭锁等),在确诊需要采用心脏导管、心血管造影等,但是这些均很少使用。中国宠物医师网Sb8Nk9@$T(g
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【治疗】中国宠物医师网%tia!U%l*I`
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1.内科疗法:对于频繁出现缺氧性发作的病例,在实施吸氧的同应用β-阻断剂盐酸心得安(10~15mg/只,分3次)。症状得不到改善时,采用外科疗法。中国宠物医师网*@_L
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D6iGVkvpc02.外科疗法:有将左锁骨下动脉端侧吻合于肺动脉的Blalock/Taussig法和上行大动脉侧侧吻合于右肺动脉的Waterson法等,但由于猫的血管很细,因此,很难操作。rA3h7\*y7E0
[*cer,ntHO0【病理学变化】右心房和右心室均出现显著肥厚,但由于左心房和左心室近乎正常,因此,整个心脏大 小并不很大。肺动脉出现漏斗性或瓣膜性狭窄,但是,因整个肺动脉形成过低使主肺动脉部的狭窄后的扩张较轻。可见室中隔上部出现大小和主动脉口相近的缺损。由于主动脉发生各种程度的右向异位,导致主动脉骑乘于室中隔至起始于右心室部等变化。不过即使起始于右心室,主动瓣脉和房室瓣仍以纤维相连。这就是与两大血管右心室起始症的不同之处。由于右心室出现肺动脉狭窄,引起继发性肥厚。中国宠物医师网.t
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